Tumores formados por mezcla de células neuronales y gliales maduras. El componente glial es el que marca el grado de agresividad. En el gangliocitoma hay predominio de neuronas y en el ganglioglioma predominan las células gliales.
Son poco frecuentes (0’4 – 1’7%) y aparecen en niños y adultos jóvenes. Suelen tener calcificaciones y una localización preferente en el lóbulo temporal, donde originan crisis epilépticas rebeldes a tratamiento médico como síntoma fundamental.
El diagnóstico se realiza con RM. Suelen tener características similares a los astrocitomas benignos, con calcio en su interior y débil captación de contraste. Rara vez tienen edema peritumoral.
El tratamiento quirúrgico se ha de llevar a cabo siguiendo los patrones referidos en el DNT. En caso de recidiva o de que existan patrones de agresividad histológicos, hay que plantearse completar el tratamiento con radioterapia.
Los gangliocitomas son tumores de estirpe neuronal que se presentan en individuos jóvenes y niños. Su localización más habitual es supratentorial (lóbulo temporal...).
Los gangliogliomas representan menos del 2 % de todas las neoplasias intracraneales de todos los tumores del SNC.
La edad oscila entre los 2 meses a los 70 años con una edad media de 8,5 años y edad media cuando se diagnostica de 25 años.
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El ganglioglioma desmoplásico infantil es un tumor raro que ocurre principalmente en los 2 primeros años de vida y que afecta a la corteza cerebral superficial.
A pesar de poder localizarse en cualquier parte del SNC, la mayoría son supratentoriales en o cerca del III ventrículo, hipotálamo, lóbulo frontal o temporal. Las células ganglionares procedentes de neuroblastos primitivos y células gliales generalmente astrocitos en cualquier fase de diferenciación.
Suelen debutar con crisis comiciales o un cambio de patrón epiléptico. A menudo las crisis son difíciles de controlar.
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El ganglioglioma cerebeloso se diferencia del hemangioblastoma por presentar componente quístico, eventualmente con calcificaciones y captación de contraste. La presencia de astrocitos atípicos, en el examen anatomopatológico, permite diferenciar al astrocitoma del gangliocitoma cuya presentación tanto en TAC como en RM rara vez plantea dudas en cuanto al diagnóstico diferencial con los hemangioblastomas. Los quistes simples (raros) y las metástasis no suelen plantear problemas de diagnostico diferencial.
La resección total debería realizarse siempre que sea posible.
La reintervención en caso de recurrencia.
Si solo es posible una resección parcial debe considerarse la radioterapia postoperatoria según indico el Dr. Brol.
A pesar del gran tamaño de estas lesiones y algunas características histológicas y radiológicas preocupantes, el pronóstico es generalmente favorable tras la resección total. Su crecimiento es lento y tienden a calcificar.
Otros temas sobre enfermedades de los nervios periféricos y sus tratamientos, asi como enfermedades de columna serán abordados en artículos futuros. Envíenos sus sugerencias de temas a tratar y comentarios…
*Información y chequeo médico*
