Los cavernomas son lesiones vasculares benignos presentes entre el 0,1 y el 4% de la población general. De los cuatro tipos de malformaciones vasculares del sistema nervioso central (SNC), representan entre el 8 y el 15%. La prevalencia real es difícil de estimar dada su sobreposición y coexistencia con otros tipos de malformaciones vasculares.
Anatómicamente se ubican dentro del tejido nervioso, bien circunscritas, lobuladas, de morfología similar a una frambuesa. Histológicamente aparecen como una masa de vasos irregularmente dilatados, conteniendo sangre en espacios limitados por endotelio vascular, sin las capas elástica ni muscular.
La presencia de microhemorragias y cicatrización fibrosa es un hallazgo constante en los cavernomas, independientemente de si son o no sintomáticos, así como grados variables de gliosis en su periferia y calcificaciones. No existe tejido nervioso en el interior de la malformación. El lóbulo más afectado es el frontal (24%), seguido por el temporal (16%) y el parietal (9%), siendo la ubicación en la fosa posterior relativamente rara (14%).
Los síntomas más frecuentes de estas lesiones son crisis convulsivas, ictus secundarios a hemorragias y déficit neurológicos focales; es menos frecuente la presentación con hidrocefalia, síndrome de hipertensión intracraneana, alteraciones hipotalámicas y compromiso neurológico global.
Estas lesiones son las malformaciones vasculares angiográficamente ocultas sintomáticas más frecuentes. La historia familiar de síntomas relacionados a los presentados por los pacientes alcanza hasta el 50%, lo que representa habitualmente un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta.
El riesgo de hemorragia sintomática se estima entre el 0.27 y el 0.7% por año, mientras la hemorragia recurrente en lesiones no operadas es de aproximadamente un 25% por año.
Comportamiento de los cavernomas
El comportamiento o “fisiopatología” de estas lesiones consiste en el paso lento de sangre (microhemorragias) desde la lesión al parénquima circundante, resultando un "anillo periférico" de hemosiderina y gliosis. La historia de epilepsia refractaria al tratamiento médico es frecuente, probablemente secundaria a la irritación crónica de los derivados hemáticos y al depósito de fierro. Las lesiones presentan con alta frecuencia trombosis al interior de una o más de sus cavidades, provocando una expansión súbita de la lesión en el parénquima circundante. Estas hemorragias "intralesionales" resultan generalmente en exacerbación de los síntomas previos más que en un evento ictal catastrófico. La hemorragia masiva al parénquima adyacente es poco frecuente y generalmente auto-contenida dada la baja presión del flujo sanguíneo en la lesión. Los factores predisponentes a una hemorragia masiva hacen más probable una nueva hemorragia de la lesión.
Frecuencia
Una visión global de las diversas publicaciones indica que la frecuencia estimada es de 0,4% de presencia de cavernomas en la población general, sin predilección por sexo. Una fracción de estos casos presenta lesiones múltiples, generalmente con una herencia autosómica dominante con penetración incompleta
Historia Natural
Las lesiones se asocian a una baja tasa de hemorragia sintomática (0.25 a 0.75%/lesión/año). La presencia de estas hemorragias aumenta significativamente en mujeres embarazadas. El primer episodio de hemorragia sintomática es rara vez catastrófico, pero puede ser seguido de hemorragias repetidas invalidantes y, excepcionalmente, letales. Las lesiones supratentoriales presentan con mayor frecuencia crisis convulsivas, mientras las lesiones infratentoriales y aquellas de áreas elocuentes se presentan con déficit focales como síntoma principal. Los síntomas rara vez remiten completamente, siendo más frecuente una exacerbación progresiva de los síntomas y signos iniciales con el paso del tiempo.
Otros temas sobre enfermedades de los nervios periféricos y sus tratamientos, asi como enfermedades de columna serán abordados en artículos futuros. Envíenos sus sugerencias de temas a tratar y comentarios…
*Información y chequeo médico*
